ఫ్రాంక్ ష్నాబెల్ పుట్టినరోజును పురస్కరించుకుని ప్రపంచ హిమోఫిలియా దినోత్సవాన్ని ప్రతి సంవత్సరం ఏప్రిల్ 17న వరల్డ్ ఫెడరేషన్ ఆఫ్ హిమోఫీలియా (డబ్లు ఎఫ్ హెచ్ ) ఆధ్వర్యంలో ప్రపంచ వ్యాప్తంగా 1989 సంవత్సరం నుండి జరుపితున్నారు. ఈ సంవత్సరం థీమ్ “అందరికీ సమానమైన అందుబాటు: అన్ని రక్తస్రావం రుగ్మతలను గుర్తించడం”. వరల్డ్ ఫెడరేషన్ ఆఫ్ హిమోఫిలియా సంస్థ హిమోఫిలియాతో పాటు ఇతర జన్యు రక్తస్రావం రుగ్మతలతో బాధపడుతున్న వ్యక్తుల జీవితాలను మెరుగుపరచడానికి అంకితమైన అంతర్జాతీయ లాభాపేక్షలేని సంస్థ . ఇది రక్తస్రావం రుగ్మతలతో బాధ పడుతున్న వారికి మెరుగైన వైద్య చికిత్స కోసం అవగాహన కల్పిస్తుంది. ఇది హిమోఫిలియాతో పాటు ఇతర రక్తస్రావ రుగ్మతలకు అవగాహన దినం. ఇది 1989లో ప్రారంభించబడింది. డబ్లు ఎఫ్ హెచ్ ని 1963 లో ఫ్రాంక్ ష్నాబెల్ స్థాపించారు. దీని ప్రధాన కార్యాలయం కెనడాలోని మాంట్రియల్‌లో ఉంది . ఇది 147 దేశాలలో సభ్య సంస్థలను కలిగి ఉంది. ప్రపంచ ఆరోగ్య సంస్థ నుండి అధికారిక గుర్తింపు పొందింది.
హిమోఫిలియా అంటే రక్తం (హీమో) పట్ల ప్రేమ (ఫిలియా) అని అర్ధం. రక్త ప్రసరణ వ్య్వవస్థలో రక్తం గడ్డకట్టడానికి కొన్ని రసాయనాలు ఉంటాయి. వాటిని కొయాగ్యులేషన్ ఫాక్టర్లు అనిఅంటారు. కాని ఈ వ్యాధి ఉన్న వారిలో అటువంటివి లోపిస్తాయి. హిమోఫిలియా అనేది రక్తం గడ్డకట్టకుండా రక్తస్రావం నెమ్మదిస్తుంది . ఇది అరుదైన జన్యురుగ్మత. ఒక వ్యక్తి రక్తంలో గడ్డకట్టే కారకాలు సాధారణ మొత్తంలో లేనప్పుడు హిమోఫిలియా సంభవిస్తుంది. గడ్డకట్టే కారకాలు రక్తం గడ్డకట్టడానికి సహాయపడతాయి.
ఇది అత్యంత సాధారణ తీవ్రమైన వంశపారంపర్య రక్తస్రావ రుగ్మత. హిమోఫిలియా అనేది సాధారణంగా వారసత్వంగా వచ్చే వ్యాధి. ఇది దాదాపు ఎల్లప్పుడూ గడ్డకట్టే కారకం కోసం జన్యువులోని లోపం లేదా మ్యుటేషన్ కారణంగా ఉంటుంది. రక్తం గడ్డకట్టడానికి అవసరమైన గడ్డకట్టే కారకం ప్రోటీన్‌లను తయారు చేయడానికి సూచనలను అందించే జన్యువులలో ఒకదానిలో ఒక మ్యుటేషన్ లేదా మార్పు వల్ల హిమోఫిలియా సంభవిస్తుంది . ఈ మార్పు లేదా మ్యుటేషన్ గడ్డకట్టే ప్రోటీన్ సరిగ్గా పనిచేయకుండా లేదా పూర్తిగా కనిపించకుండా చేస్తుంది. చిన్న గాయం తర్వాత లేదా కొన్నిసార్లు ఆకస్మికంగా కూడా దీర్ఘకాలం అధిక రక్తస్రావం కలిగి ఉంటాయి. ఏదైనా దెబ్బ తగిలినపుడు ఆగకుండా రక్త స్రావం అవుతూ ఉంటుంది. అది శరీరం లోపల లేదా బయట కావచ్చును. హిమోఫిలియా-ఎ, బి, సి వరుసగా కారకం 8, కారకం 9, కారకం11 లోపం లేదా పనిచేయకపోవడం వల్ల ఏర్పడతాయి. ప్రపంచ వ్యాప్తంగా ఈ వ్యాధిగలవారు సుమారు 4,00,000 మంది ఉన్నారు. హిమోఫిలియాతో జీవిస్తున్న రోగుల జనాభాలో భారతదేశం రెండవ స్థానంలో ఉంది. 19వ, 20 వ శతాబ్దాలలో ఇంగ్లండ్, జర్మనీ, రష్యా మరియు స్పెయిన్ రాజకుటుంబాలను ప్రభావితం చేసినందున హిమోఫిలియాను కొన్నిసార్లు “రాచరిక వ్యాధి” అని పిలుస్తారు.
లక్షణాలు:
ఈ వ్యాధి ఉన్న వారి మోకాలు, మోచేతులు, చీలమండలు, కణజాలం, కండరాలలో కూడా భారీ అంతర్గత రక్తస్రావం ఏర్పడుతుంది. ప్రభావిత ప్రాంతాల్లో వాపు,నొప్పి వంటి గణనీయమైన పరిణామాలకు దారి తీస్తుంది. ప్రభావితమైన శరీర భాగాలకు శాశ్వత నష్టం కూడా కలిగిస్తుంది. ముఖ్యంగా మెదడులో రక్తస్రావం జరిగినప్పుడు అది ప్రాణాంతకంగా మారే అవకాశం ఉంది.తేలికపాటి హిమోఫిలియాలో ఆకస్మిక రక్తస్రావం అసాధారణం. తీవ్రమైన హిమోఫిలియా సాధారణంగా జీవితంలోని మొదటి కొన్ని నెలల్లో కనబడుతుంది. తేలికపాటి లేదా మితమైన హిమోఫిలియా బాల్యం లేదా కౌమారదశలో కనిపిస్తుంది. తీవ్రమైన హీమోఫిలియా కేసుల్లో, రోగులు తరచుగా అంతర్గత రక్తస్రావంతో ఉంటారు, ఇది బహుళ అవయవాలపై ప్రభావం చూపుతుంది. ఆకస్మిక కీళ్ల రక్తస్రావం సంభవం సాధారణంగా 65 సంవత్సరాల వయస్సులో 60% వరకు పెరుగుతుంది. పునరావృతమయ్యే కీళ్ల రక్తస్రావం తరచుగా హిమోఫిలిక్ ఆర్థ్రోపతికి దారి తీస్తుంది.
హిమోఫిలియా నివారణ:
హేమోఫిలియా అనేది వంశపారంపర్యంగా వచ్చే వ్యాధి కావున దీనిని నివారించలేము. దీనిని నిర్ధారణ చేసి హేమోఫిలియాతో బిడ్డ పుట్టడం వల్ల కలిగే నష్టాలను తల్లికి అర్థం చేసుకోవడంలో సహాయపడుతుంది. ఈ సిండ్రోమ్‌కు కుటుంబంలోని మహిళా సభ్యులు మాత్రమే వాహకాలు. ఒక కుటుంబంలో హిమోఫిలియా చరిత్ర ఉన్నట్లయితే వైద్యుడిని సంప్రదించి రక్త పరీక్ష చేయించుకుని గడ్డకట్టే కారకాలను పరీక్షించడం, వారి జన్యువులలోని వాహకాలను పరీక్షించడానికి జన్యు పరీక్ష నిర్వహించడం మంచిది. హిమోఫిలియా ఉన్న రోగులలో శారీరక దృఢత్వం, కండరాలను బలోపేతం చేయడం, ఆరోగ్యకరమైన శరీర బరువును నిర్వహించడం, ఎముక సాంద్రత సరైన కండరాల అభివృద్ధిని నిర్ధారించడానికి శారీరక శ్రమ చాలా ముఖ్యమైనది.
డి జె మోహన రావు
9440485824